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肥厚型梗阻性心肌病

疾病别名:主动脉瓣下肌性梗阻,特发性梗阻性心肌病,特发性肥厚性主动脉瓣

英文名称:

所属部位:胸部

就诊科室:心血管内科,外科,心胸外科

症状体征:心悸,心力衰竭,心律失常,猝死,肺水肿,昏迷,休克,眩晕,晕厥

肥厚型梗阻性心肌病曾被称为主动脉瓣下肌性梗阻Davies于1952年报道一家9位兄弟姐妹中5人得此病,其中3例发生猝死。1958年Teare描述心室间隔高度肥厚其厚度远远超过左心室游离壁。且心肌细胞粗而短,排列杂乱细胞间侧向连接丰富称为非对称性心室间隔肥厚。1960年后被认为是原发性心肌病的一种类型,在各类心肌病中约占20%因而称为特发性梗阻性心肌病、特发性肥厚性主动脉瓣下狭窄或肥厚型梗阻性心肌病。本病约30%的病例有家族史可能具有遗传因素。发病时间可从婴幼儿到60多岁,但最常见的是在10~30岁之间提示可能是先天性畸形,亦可能为后天获得。1960年起GoodwinKelly,Morrow,BrockenbroughBraunwald,Wigle等先后对本病开展外科手术治疗。

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